患儿,女性,3岁6个月,体重14 kg,自幼发现心脏病,颜面口唇青紫,生长发育与同龄儿相同,活动耐力较同龄儿差,喜蹲踞,剧烈哭闹后发绀加重,休息后缓解。心率100次/分,血压95/60 mmHg,经皮脉搏血氧饱和度73%,杵状指(趾)明显,胸骨左缘第。3、4肋间可触及震颤并可闻及4/6级收缩期杂音。吸氧后动脉血气分析:p H 7 ﹒ 46,PaCO 2 32 ﹒ 6 mmHg,PaO 2 44 mmHg,SaO 2 82%,BE ─ 0 ﹒ 7,血细胞比容46%,血红蛋白155 g/L。在ICU心率150 ......