[病例]第十六节 三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁（tricuspid atresia，TA）为三尖瓣完全发育不全和右心房与右心室之间无直接交通，是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%。1988年de Level将传统改良Fontan手术改进为全腔静脉‐肺动脉连接手术。三尖瓣闭锁时右心房的血流只能通过房间隔缺损至左心房，70%病人肺部血流减少有低氧血症，出现发绀。由于右心室发育不良时，左心室承担了两循环的泵血功能，在肺部血流减少的病例左心只增加少许容量负荷，在肺部血流增多时因慢性容积超负荷引起舒张末期容量增多和急性心肌收缩力减退。9 ......