巨噬细胞活化综合征( macrophage activation syndrome , MAS )是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,可以并发于各种风湿性疾病,但最常并发于全身型JIA 。该病的临床表现的程度变化非常大,可以非常严重,由于脑功能、心脏功能、呼吸功能和肾脏功能衰竭而入ICU ,也可以仅表现为持续发热,不伴有明显的器官增大,血象相对降低,轻微的凝血功能障碍。可以在骨髓穿刺活检、淋巴结活检或肝脾活检时发现分化完好的极度活跃增生的吞噬了血细胞的吞噬细胞。静脉应用肾上腺皮质激素是治疗MA ......