正常情况下体内蛋白酶与抗蛋白酶呈平衡状态。1‐AT缺乏症中弹性蛋白酶和抗蛋白酶平衡失调,蛋白酶的活性超过蛋白酶抑制过程时,弹性蛋白酶对肺泡结构造成持续损伤,肺组织消蚀,肺泡间隔破坏,气腔持久性扩大,临床上表现为肺气肿特征,由于肺泡壁的消失,小气道在呼气时失去支架而陷闭,引起肺功能的损害。 ......