原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病,因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。1987年美国做了多中心的广泛调查,对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步,但该病的预后仍然不好,多在症状出现后数年内死亡。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。因此,作为临床医师应当明了,临床上诊断的“原发性肺动脉高压”不同于病理学的诊断,它包括一组疾病,至少有三种以上,而“不能解释的肺动脉高压”也是一组 ......