铁粒幼细胞贫血是一组由多种不同原因引起血红素合成障碍和铁利用不良的疾病,其特点是骨髓里有大量环形铁粒幼细胞生成,组织中铁也显著增加,血中可出现比例不等的低色素性红细胞。获得性铁粒幼细胞贫血可能是肿瘤性的,即一种可以进展为急性白血病的克隆性疾病,也可能因某些药物、毒物引起或与其他肿瘤、炎症性疾病伴发。铁粒幼细胞贫血骨髓红细胞δ-氨基乙酰丙酸(ALA)合成酶缺乏已在遗传性铁粒幼细胞贫血和某些获得性铁粒幼细胞贫血的患者中得以证实,除了酶合成减少外,酶结构变异,破坏了其整体结构或磷酸吡哆醛结合部位的结构。因此原卟 ......