特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳,双肺闻及Velcro 啰音,常有杵状指(趾),胸部X线示双肺弥漫性网状阴影,晚期有蜂窝肺形成,肺功能为限制性通气障碍。4 .根据灌洗液中中性粒细胞比例相对增高,结合胸部影像学特点,本例诊断应考虑为特发性间质性肺炎中的普通型间质性肺炎,即特发性肺纤维 ......