[诊断]【性腺分化疾病】

本组病变主要由于性染色体数量和结构异常所致，少数亦由常染色体畸形而引起。在胚胎发育早期，睾丸不发育，未分泌睾酮和副中肾管抑制因子，因此中肾管缺乏睾酮刺激未能向男性发育，副中肾管未被副中肾管抑制因子抑制而发育为输卵管、。本症指同一体内存在男女两种性腺（睾丸和卵巢），内外生殖器也具有两性的特点，多数患者外生殖器难以分辨，虽然大约7%的真两性畸形患者有正常女性外生殖器，但75%的患者按男性抚养，46，XX女性常伴尿道下裂，阴蒂肥大，生殖管道可为输精管也可为输卵管。虽然睾丸肿瘤形成的机会很小，如果患者欲按男性抚养 ......