珠蛋白生成障碍性贫血( thalassemia )又称地中海贫血或海洋性贫血。是一组遗传性疾病,有一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足,导致红细胞的无效生成,血红蛋白生成缺陷,表现为不同程度的贫血或病理综合征。实验室检查:血红蛋白30 ~ 100g/L ,红细胞呈低色素性,大小不均,可见有核细胞,网织红细胞增多及异性、靶性红细胞。外周血中有核红细胞、泪滴状红细胞及α链包涵体的红细胞在切脾后增多,白细胞及血小板计数一般正常,有脾功能亢进时则减少。少数患者可有贫血,可出现黄疸、轻度脾肿大、网织红细胞增高,亦可 ......