[速览]第26章 三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移（Ebstein ’ s Anomaly）畸形指三尖瓣瓣叶下移至右室腔、发育异常、瓣环扩大、关闭不全和房化右室形成，也可合并其他心内畸形。是少见的先天性畸形，发生率占先心病的0.5%～1%。腱索和乳头肌发育异常，腱索短、细，分布异常，乳头肌短小，数目增加，有时可见局部瓣叶直接附着于右室壁上，前叶游离缘可直接附着在乳头肌上，前叶与隔叶交界部分下移到右室流出道，或由与乳头肌相连的异常肌束牵拉产生狭窄，三尖瓣环扩大显著导致关闭不全。下移的三尖瓣叶将右室分成两部分，三尖瓣叶与正常瓣环之间形成房化心室，房 ......