是一种侵袭性T细胞白血病,特征为小到中等大小、具有成熟胸腺后T细胞表型的幼淋巴细胞增生,可累及外周血、骨髓、淋巴结、肝脾和皮肤,少见。临床呈侵袭性经过,平均生存期不到1年。副皮质区高内皮血管树枝状增生伴有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、免疫母细胞和组织细胞等多形细胞增生。儿童系统性EBV阳性T淋巴细胞增殖性疾病好发于亚洲地区儿童和青年人(作者曾报道3例较典型病例),可继发于原发性急性EBV感染,或与慢性活动性EBV感染(CAEBV)同时发生,呈系统性受累,最常累及肝脾,次之为淋巴结、骨髓、皮肤或肺。 ......