2000年以来,已明确IPF的组织病理表现应即是UIP的表现,即为:尸检或活体组织取得的标本均显示病肺已失去正常海绵样的结构,肺变小而硬如象皮。既可见到早期肺泡隔充血,轻度增宽,少量炎性细胞浸润,纤维化不明显。有的地区表现为进展期,肺泡隔中可见数量不等的胶原纤维,炎症细胞数目减少,肺泡毛细血管床部分消失。在病理组织学上的表现,需与其它特发性间质性肺炎(IIP),也就是NSIP、AIP、DIP/RBILD相鉴别。 ......