主动脉弓离断(interruption of aortic arch)是一种罕见的先天性心脏病,约占婴儿严重先天性心脏病的1%,自然成活时间很短,80%病例于出生后1月内死于充血性心力衰竭。切断导管,从降主动脉上分离去除导管组织,切除肋间动脉以便游离降主动脉上提与主动脉弓基部吻合,然后行室间隔缺损修补术(图26‐。术前根据心血管造影,充分了解主动脉弓中断类型,精心设计手术方案,使术中血管吻合在无张力下进行,达到理想的手术效果。在远期,部分病例有发生左心室流出道梗阻的趋势,文献报道术后1年发生率为20%,3 ......