[速览]第二节 ACTH非依赖性大结节性肾上腺增生

ACTH非依赖性大结节性肾上腺增生（AI MAH）是库欣综合征的一种罕见病因，约占1%。Kirschner首次于1964年报道AI MAH病例，当时认为可能是由于垂体长期大量分泌ACTH使双侧肾上腺呈结节样增生，这些结节逐步产生了自主分泌能力，从而抑制垂体的ACTH分泌。但随着病例报告数的增多，在双侧肾上腺切除术后的患者并未发生Nelson综合征，因此目前多数学者认为AI MAH属于ACTH非依赖性库欣综合征中的一个独立的类型。因此在活体上证实肾上腺性库欣病存在异常激素受体对选择药物治疗是很重要的，尤其对 ......