[临床表现]二、临床表现

多发生在上胸、颈、肩、臀及股部。系统性硬皮病中肢端硬皮病与弥漫性硬皮病实质上属于同一病，其主要区别为肢端型硬皮病患者几乎均有雷诺现象，皮损开始于手足等远端部位，常向心性伸展至前臂、小腿、胸骨上区，躯干累及较少，受累范围相对局限，内脏受累较少，进展速度较慢，预后较好。Raynaud现象发生率为100%，食管受累程度与其他类型系统性硬皮病可无差别。1985年LeRoy等指出CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬皮病，在起病前十年可仅有Raynaud现象、指硬化，而没有内脏器官改变。二、第三个十年，可有内脏器 ......