在纤维囊性结节病常出现咳痰和咯血,提示伴发支气管扩张和反复呼吸道感染。胸部紧缩感和气喘并不少见,特别是有支气管内病变/纤维囊性变时,但做为唯一表现却罕见。由严重的肺动脉高压而引起呼吸困难但不伴广泛的间质性肺疾病(ILD)者罕见,可能源于肺血管的肉芽肿性血管炎。 ......