丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变。门电压钾通道阻滞剂4‐氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量,但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平,表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调,提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。 ......