临床起病隐袭,早期无症状,因肺动脉高压发生后而有活动后气短、心悸、乏力等症状,早期胸片肺野正常,以后可见肺动脉段突出,右下肺动脉增宽,而外周血管变细,心脏扩大。肺功能检查:通气功能正常,而弥散功能减退与血气分析检查可呈分离现象。近来有报道持续性静脉点滴前列腺素类制剂可改善特发性肺动脉高压患者的存活率及功能状态,对结缔组织病所致肺动脉高压疗效如何有待观察。 ......