[辅助检查]第9节 Chiari畸形

Chiari Ⅰ畸形（Chiari Ⅰ malformation）是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形。发病率成人为0.01%～0.6%，儿童为0.9%，最早可于生后被发现，当合并脊髓空洞和先天性颅颈连接部畸形可加速症状出现，男女比例约为2 ∶ 3。临床症状与小脑扁桃体下疝的程度及合并的畸形有关，50%以上患者无症状，出现症状者表现为枕部头痛、脑神经麻痹、视觉障碍、耳神经功能障碍、脊髓运动或感觉神经异常、步态紊乱、神经性关节病。合并脊髓空洞时，几乎全部出现症状。MRI可观察第四脑室、延髓位置的改变，并发 ......