临床诊断的原发性肺动脉高压,除真正的原发性肺动脉高压以外,还可能包括反复发生的肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病、肺血管内皮瘤病及原发性肺动脉炎等。但作为一种疾病的实体,真正的原发性肺动脉高压的病理改变应是特征性的致丛性肺动脉病。主要影响肺肌型动脉和细动脉,经常累及中层、内膜或整个动脉壁。有的作者也描述原发性肺动脉高压的病理改变可见偏心性内膜纤维化、血栓机化再通及肺静脉病变等,但这些改变不像是由致丛性肺动脉病所引起,而是反复发生的肺血栓栓塞或肺静脉堵塞病的病理所见。 ......