[速览]第九节 血 友 病

血友病（hemophilia）是一组X连锁隐性遗传的出血性疾病，男性发病，女性传递，其主要发病机制是凝血活酶生成障碍，包括血友病甲（Ⅷ因子缺乏）、乙（Ⅸ因子缺乏），以血友病甲最多见，占80%～85%。重型:幼年发病、反复关节出血、畸形、无故的深部组织出血。2 .白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长，亚临床型者正常或稍延长。3 .简易凝血活酶生成试验异常，凝血酶原消耗不良。因此，如患者凝血酶原消耗时间及凝血活酶生成时间能被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血清纠正，则为血友病甲。对表面创伤、鼻腔出血 ......