自发性一侧或通常是双侧颈内动脉虹吸部水平的进展性闭塞,并在脑底继发形成侧支毛细血管吻合网,看起来像日语中Moyamoya(烟雾团)的意思,因而得名。Moyamoya病进行性累及包括大脑中动脉和大脑前动脉的近端,椎‐基底动脉系统极少累及。可能观察到合并动脉瘤而极少有动静脉畸形。也可合并以下疾病:神经纤维瘤病1型、结节性硬化症、脑膜炎、镰刀细胞性贫血、脉络膜视网膜炎、动脉粥样硬化、纤维肌肉发育不良、弹性假黄瘤、Down综合征、Fanconi贫血、儿童胶质瘤颅底放射治疗后、头部外伤。其供应动脉有:大脑镰前动脉、 ......