[速览]第3节 单核-巨噬细胞系组织细胞增生症

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis，HLH）和噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocyticreticulosis），是一组病因及发病机制复杂的单核／巨噬细胞系统免疫缺陷导致的疾病。以CD8 ＋ T淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应的临床综合征。临床特点是持续高热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能异常、血清铁蛋白升高 ......