系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性,继发性是指继发于其他疾病如感染、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮等,原发性则主要指目前病因不明者。如cANCA合并抗PR3抗体阳性或pANCA合并抗MPO抗体阳性,则诊断AASV的特异性可以达到99%。应用较为广泛的两个诊断标准分别是美国风湿病学学院(ACR)1990年制定的诊断标准和1994年美国Chapel Hill会议制定的分类诊断标准。值得注意的是,抗GBM病约有20%~30%的患者除抗GBM抗体阳性外,还可 ......