[速览]十、凝血因子异常性出血性疾病

先天性或遗传性凝血因子异常是小儿时期最常见的出血性疾病之一，其中血友病占85%～90%，其余依次为血管性假血友病，因子Ⅴ，因子Ⅶ缺乏等，本节将加以介绍。血管性血友病（v WD），是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子（v WF）的量或（及）质异常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性（Ⅷ ∶ C）降低，从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。先天性因子Ⅶ异常可分为两种临床类型：①先天性因子Ⅶ缺乏：本型患者常出现抗原活性和因子活性均减少，又称为CRM －型。 ......