肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension , PAH )是一种以血管增殖和重塑为特征的肺小动脉疾病,肺血管阻力常进行性升高,最终导致右心功能衰竭甚至死亡。3 ) mmHg ,正常上限为20mmHg ,肺动脉高压的诊断标准为静息时肺动脉平均压> 25mmHg 。其中结缔组织疾病是肺动脉高压病因中一个必须考虑的鉴别诊断,另一方面,由于合并肺动脉高压会对结缔组织疾病的预后产生不良影响,故必须对所有结缔组织疾病患者进行肺动脉高压筛查。结缔组织疾病合并肺动脉高压预后较差,在特异性 ......