[速览]第五节 三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移（Ebstein畸形）是一种少见的先天性复杂畸形，发生率为1／210000，占先天性心脏病的1%左右，病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主，也可合并其他心内畸形。1866年Ebstein首次报道了1例三尖瓣下移患者的尸检结果，并对病变与临床表现之间的关系进行了研究。1955年Lev发现了三尖瓣下移合并预激综合征传导束的组织学改变。下移的三尖瓣叶将右心室分成两部分，下移的三尖瓣叶根部与正常瓣环之间形成房化心室，房化心室范围大小与病变轻重有关，下移瓣叶根部与右心室流 ......