[速览]【原发性免疫缺陷病】

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disea ses，PID）是指一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。随着基础免疫学的发展和检测水平的提高，这组疾病的病种也日益增多。按2007年国际免疫学联合会（I UIS）关于原发性免疫缺陷病科学小组报告，此类疾病已发现超过150种之多。150余种免疫缺陷病已知其分子基础。原发性免疫缺陷常表现为婴儿期或儿童期频繁（反复）发生的特殊感染。大约80%的患者发病年龄小于20岁，因为遗传常为X连锁，70%的患者为男性 ......