PBC呈世界性分布,PBC的年发病率约为(0.4~.主要发生在40~60岁的中年女性,男女发病比为1 ∶ 10。结果显示,法国Picardy地区1975 — 1984年间PBC的年发病率为2.6 / 100万,患病率为13/100万。PBC患者小胆管的胆管上皮细胞(BECs)的核包膜GP210抗原表达明显上升,且小胆管GP210抗原表达程度与PBC肝门区炎症、肝小叶炎症呈正相关,提示GP210在PBC患者小胆管上皮细胞的表达与PBC的炎性损害有关,并且由此产生的自身免疫反应可能导致PBC患者向终末期肝病发 ......