[概述]5.LQTS患者的遗传性房颤

先天性长QT综合征（ long QT syndrome ， LQTS ）是首个发现的人类心脏离子通道疾病，以心电图上QT间期显著延长、 T波异常为特征，易引起多种恶性心律失常，尤其是尖端扭转型室速（ torsades de pointes ， TdP ） 、晕厥甚至心脏性猝死。迄今为止，已发现13种基因与该疾病相关，相关突变多涉及心脏钾离子通道（如KCNQ1 、 KCNH2 、 KCNJ2 ） 、钾离子通道辅助亚基（如KCNE1 /。2 ） 、钠离子通道（如SCN5A ）或ANK2等，其中三种最常见的LQ ......