[病理生理]十五、血友病和其他遗传性凝血因子异常

血友病和其他遗传性凝血因子异常包括血友病甲、血友病乙、遗传性凝血酶原缺乏症、遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症、遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症、遗传性凝血因子Ⅹ缺乏症、遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症、遗传性凝。血因子Ⅻ缺乏症（包括激肽释放酶原和高分子量激肽原缺乏症）、遗传性联合凝血因子缺乏症等遗传性凝血因子异常引起的疾病。血友病甲又称经典血友病，血友病这一名称有时指血友病甲和乙，有时单指血友病甲。其他遗传性凝血因子缺乏症有时被称为类血友病。在瑞斯托霉素存在时，O‐连接的糖链在v WF‐GP Ⅰ b之间的反应中可能起重要作用。 ......