成骨不全(osteogenesis imperfecta)又称脆骨症、骨膜发育不良,属遗传性结缔组织病,为常染色体显性或隐性遗传。病变广泛累及骨、韧带、皮肤、巩膜及牙齿。90%以上有蓝色巩膜,骨质脆弱,易反复骨折,畸形愈合后导致肢体短小(图7-1-.双侧股骨、胫腓骨、肱骨、尺桡骨纤细,多发病理性骨折,畸形愈合致骨干弯曲变形,部分断端硬化,骨不连。B .右侧肱骨颈骨密度减低并病理性骨折,锁骨远端骨折。E、F .双侧股骨对称性弯曲畸形,骨密度减低,骨皮质变薄,多发线状致密影,胫腓骨纤细,密度减低.行氨羟二磷酸 ......