[文献资料]七、基因相关的模型

在紧皮鼠（tightmice），纤维素对弹性组织和肺发育的影响很明显，然而在马方综合征患者COPD似乎并不是个主要问题。虽然已发现斑点鼠（blotchy mice）、苍白鼠（pal id mice）和浅褐色鼠（beigemice）的基因缺陷，肺发育异常以及气腔随年龄逐渐增大病理生理基础尚未完全清楚。Martorana等发现苍白鼠具有α 1‐AT遗传性缺陷，可出现明显的肺气肿，并与肺内弹性蛋白的下降相平行。Dalal等进行了肺内表达MMP‐1 －／－小鼠的研究，发现实验动物也发生了肺气肿，同时在肺气肿患者肺 ......