原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,以肝内中小胆管非化脓性肉芽肿性炎症为特征,最终导致肝硬化。多发生于中年女性,初发症状不明显,也可出现皮肤瘙痒、疲劳和肝脾肿大。PBC的命名是1950年Ahrens等提出的,此名称仅适用于晚期患者,对于肝硬化出现前的时期是不适合的,但已被大家所接受,故沿用至今。主要病变特点为:1 .胆管病变明显PBC时以免疫攻击胆管上皮为主要病变,可见小叶间胆管基底膜破坏,淋巴细胞可进入胆管内,引起胆管上皮细 ......