[病理学]十、先天性和遗传性肾疾病

先天性肾疾病有的具有遗传因素，有的则因受精卵在发育过程中受到损伤而致，后者不应属于遗传性肾疾病，只应称先天性肾疾病。遗传性肾疾病具有一定的遗传基础，按一定方式在上下代之间垂直传递。型胶原主要存在于肾间质,该病患者的肾小球基底膜内出现了Ⅲ型胶原。可见弥漫分布的被覆单层立方上皮或扁平上皮的囊腔,囊腔间结缔组织不多，并夹杂有正常的肾小球和肾小管。肾髓质可见囊腔由被覆扁平的肾小管上皮组成,肾皮质出现逐渐加重的肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化及淋巴细胞和单核细胞浸润。 ......