[速览]二、 Stargardt病

Stargardt病是一种遗传性黄斑萎缩性变性类疾病，常双眼对称发病，为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，但临床常见散发病例。具有2种特殊表现：黄斑椭圆形萎缩区和其周围视网膜的黄色斑点［ 82 ］ 。根据眼底改变可将Stargardt病分为四型： ①无黄色斑点的黄斑变性。中心凹周围有黄色斑点的黄斑变性.进展期:双眼黄斑部对称性椭圆形斑驳状透见荧光，病程较久者双眼黄斑区可见典型的对称性“牛眼” （靶心）状色素上皮萎缩区，呈斑点状透见荧光杂以斑点状遮蔽荧光（图26-43 ） 。基因治疗是一个方向，但还 ......