骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤家族(Extraskeletal Ewing ’ s sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor family,EWS/pPNET)是一组发生于软组织的小圆细胞肉瘤,肿瘤具有不同程度的神经外胚层分化。包括骨外尤文肉瘤、外周原始神经外胚层瘤和好发于儿童肺胸部的Askin瘤,三者在组织形态、免疫表型、细胞遗传学和分子遗传学上具有相似性,常常不能区分,现已被认为属于同一瘤谱。EWS / pPNET是软组织小圆细胞肿瘤的代 ......