[治疗]六、血友病

血友病是一组由凝血因子缺乏引起的出血性疾病，按病因可分为遗传性和获得性两大类。遗传性血友病是较为常见的X连锁隐性遗传性疾病，主要影响男性，女性则通常成为患病基因携带者，包括血友病A （甲型血友病）和血友病B （乙型血友病）两种类型。若体内抑制剂抗体＜ 5BU的患者，常用剂量或者较高剂量的人因子Ⅷ浓缩剂即能止血，若抑制剂抗体高或对因子Ⅷ浓缩剂治疗无效的患者可使用旁路制剂、猪凝血因子和高剂量人凝血因子浓缩剂等方法治疗。目前一种重组B结构域缺失的猪因子Ⅷ已经处于临床试验阶段，用于合并出血的先天性血友病体内存在抗 ......