[概述]第四节 原发性免疫缺陷病的发展与历史演变

原发性免疫缺陷病（ primary immunodeficiency disease ， PID ）是一类免疫系统各组分功能缺失或异常而引起的遗传背景高度异质性疾病。PID涉及免疫器官（如胸腺） 、免疫细胞（如中性粒细胞、巨噬细胞、树突状细胞、 NK细胞、 T细胞及B细胞） ，以及相关细胞激活或抑制信号转导通路上诸多分子的功能改变和紊乱，从而导致机体易出现反复或严重感染，同时伴过敏、自身免疫性疾病或肿瘤等疾病的发生率显著增加。结果显示患儿淋巴细胞增殖分化几乎恢复正常，虽然外周血中B细胞和NK细胞计数偏少， ......