组织细胞增生症(histiocytosis)为一组少见的以组织细胞增生为主的疾病,过去曾归于类脂质代谢障碍,以后归于单核吞噬细胞系统的疾患,又称网状内皮细胞增生症。近年来许多学者通过电镜及免疫组织化学研究认为组织细胞即是变异的朗格汉斯细胞,故提出用朗格汉斯细胞增生症(Langer‐hans cell histiocysis)命名。本组疾病包括骨嗜酸性肉芽肿、韩‐许‐柯病及勒‐雪病,这三种疾病由于发病年龄、病变部位和组织细胞增生的程度不同而出现不同的症状和病程,其预后亦不相同。轻者骨纹紊乱粗糙呈沙粒状,严重 ......