[概述]第十七章　遗传性白质脑病

遗传性白质脑病（ genetic leukoencephalo - pathy ） ，又称脑白质营养不良（ leukodystrophy ） ，是一组主要累及中枢神经系统白质的进展性神经遗传病。基本特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害，发病率约1 / 7500活产婴儿。广义的遗传性白质脑病还包括其他伴有明显的白质受累的神经遗传代谢病或者变性病。大部分脑白质病增强扫描不会出现强化，而少部分脑白质病具有一定的强化特点，可作为鉴别诊断的依据之一。许多遗传性脑白质病的诊断有赖于血清、皮肤成纤维细胞、白细胞中某 ......