胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种累及部分或全部肝外胆道系统的进行性、特发性炎症坏死过程。随着病程的进展,肝外胆管腔闭塞同时发生胆汁梗阻,导致胆汁淤积和慢性肝损伤,同时可累及肝内胆道系统。据估计BA的发生率为每15 000名新生儿中1~8人发病,美国每年有250~400个新发病例出现,而在我国无此方面的统计资料。它是新生儿黄疸而需要外科手术治疗的最常见病因,同时也是儿童肝移植最为常见的适应证。也有报道BA患者胆管上皮细胞中出现FAS配体的表达,其在凋亡性损伤中起到一定作用。 ......