进行性共济失调综合征(progressive ataxia syn‐drome)是一组以共济失调为主要临床表现的神经变性疾病,病变主要累及脊髓、小脑及脑干,涉及多种病因,包括单基因遗传病、非遗传性散发性神经变性疾病、获得性疾病,诊断和鉴别诊断较复杂。本组疾病以小脑性共济失调为主要特征,表现平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼运动障碍等,可能伴有复杂的神经系统损害,包括锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓及周围神经损害,有时伴大脑皮质功能损害,如认知障碍和(或)精神行为异常。 ......