动脉型肺动脉高压由一组异质性疾病组成,这组疾病有相似的临床和血流动力学特点及几乎相同的肺微循环病变。当患者有相关疾病和(或)动脉型肺动脉高压的危险因素时,如家族史、结缔组织病、先天性心脏病、人类免疫缺陷病毒感染、门脉高压、溶血性贫血或有服用可能导致动脉型肺动脉高压的药物和毒物的服药史时尤其应该警惕动脉型肺动脉高压的可能。未治疗的IPAH或遗传性动脉型肺动脉高压患者,WHO‐FC Ⅳ级的患者中位生存期为6个月,WHO‐FC Ⅲ级的患者中位生存期为2.5年,WHO‐FC Ⅰ和Ⅱ级的患者中位生存期为6年。但联合 ......