[发病机制]（一）肺动脉高压的形成

缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒可致肺血管收缩、痉挛，低氧性血管收缩可能是导致轻中度肺动脉高压的最常见原因。持续或反复出现的肺动脉高压，可引起右室肥厚及肺动脉肌化。许多因素作用于肺血管内皮细胞或血管平滑肌细胞引起低氧性肺血管收缩，如内皮细胞一氧化氮合酶（eNOS）的下调以及电压依赖性K ＋通道（Kv）α亚基的合成减少等。因此，低氧诱导ET生成增多，ET促进肺动脉高压的形成和发展，肺动脉高压又刺激ET生成增多，形成恶性循环。其他:前列环素(PGI2)和血栓素代谢产物失平衡是形成肺动脉高压的重要因素。另外，血液 ......