共济失调(ataxia)是一种表现为肢体、躯干及语言运动不协调的临床症状。累及小脑、脊髓、脑干、前庭核、丘脑核、大脑白质、皮质(尤其是额叶)及周围感觉神经的病变均可产生共济失调。遗传性共济失调(HA)是指具有明显家族史或遗传突变的共济失调,是一大类具有高度临床和遗传异质性、病死率和病残率较高的遗传性神经系统退行性疾病,临床上以小脑性共济失调为主要特征,表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等。表5-8-5出现共济失调而无CA的疾病。 ......