[诊断]第35章 致心律失常性右室心肌病诊断进展

致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic rightventricularcardiomyopathy，ARVC）于1977年由Fontaine等首先描述，多见于年轻人，其是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉疾病。病变常累及右室心肌，特别是以右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，多同时存在遗传背景，家族性发病约占30%～50%。尽管诊断标准已经做了相应的修订，但是早期诊断仍然十分困难，尚缺乏危险分层的可靠指标以筛查高危患者，今后分子遗传学的进展将会对诊断带 ......