[速览]四、Crigler-Najjar综合征

Crigler-Najjar综合征是先天性非梗阻性非溶血性高非结合胆红素血症。根据临床表现，高胆红素血症的程度不同，以及对苯巴比妥的治疗反应，分为Ⅰ型和Ⅱ型。根据临床表现，出生后持续黄疸，血浆总胆红素浓度增高，而结合胆红素浓度不增高，血胆汁酸浓度正常，无溶血表现，可初步诊断本病。输前患者的总胆红素浓度是310 μ mol/L，输肝细胞后继续用光疗，在11天时胆红素浓度达到高峰，以后逐步下降。本病的诊断和治疗不断取得进展，尤其是原位肝移植使Ⅰ型患者预后彻底改观，这是基础研究人员以及儿科、消化科和外科医师协作 ......