[速览]三、 46，XY DSD/睾丸发育及男性化异常

46 ， XY DSD包括以下几种情况： ①睾丸发育异常。雄激素生物合成异常.在Leydig细胞发育不全的严重类型中，腹股沟区可见小且未下降的睾丸，较轻亚型可有体积相对正常且处于正常位置的睾丸。组织学检查方面，青春期前患者睾丸内缺乏Leydig细胞，青春期后睾丸内仅有的少量Leydig细胞进行性退化， Sertoli细胞形态正常，生精小管内生精过程停滞。该病的临床表现包括睾丸发育良好（可有隐睾） ，外生殖器发育正常，但体内同时存在沃尔夫管和苗勒管衍生物。其他引起46 ， XY DSD的疾病还包括单纯性尿道 ......