[临床表现]五、临床表现

原发系统型ALCL是最常见的亚型，占成人NHL的2%～8%，而约占儿童大细胞淋巴瘤的20%～30%。Wright等报告系统型ALCL的临床特征和疾病转归在不同的研究中均不一样，并认为这可能与下列因素有关：各家应用的诊断标准不一致，研究的病人年龄分布不同以及在临床试验中包括了几种临时分类的类型如HD样ALCL、B细胞性ALCL和原发皮肤型ALCL等。因为现在的证据已经表明存在ALK基因异常表达的系统型ALCL病例和缺乏这一表达的病例在临床特征和转归上明显不同，因此下面将ALK ＋ ALCL和ALK‐ALCL ......